肝病科普专区——7.28世界肝炎日特别策划

北京地坛医院自1946年建院以来，肝炎相关疾病的诊断治疗始终是临床工作的重点病种之一。围绕肝脏疾病，在内科抗病毒治疗、中西医结合治疗肝病、肝硬化、肝癌及其并发症提供微创和手术相关治疗等方面都有较丰富的经验。2023年7月28日是第13个世界肝炎日，我们将开设肝病健康科普专区，为您送上最实用、有料的肝病科普知识。

什么是自身免疫性肝病？自身免疫性肝病有哪些类型？高发人群有哪些？北京地坛医院肝病中心主任医师段英为您详细解答。

03 聊聊自身免疫性肝病

1.什么是自身免疫性肝病？

自身免疫性肝病是一种临床常见的可以引起慢性肝脏功能损害的一组疾病，它属于自身免疫性疾病，其发病原因目前还不是很清楚。

正常状态下机体的免疫系统是不攻击自身正常的细胞或组织的。但在某种环境因素如某些病毒、细菌感染，化学物质或药物刺激等诱发因素下机体出现了免疫异常，产生出针对肝脏正常组织的异常免疫攻击而导致肝脏功能受损。

2. 自身免疫性肝病有哪几种？

临床常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（AIH)，原发性胆汁性胆管炎(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及其中两种同时存在的重叠综合征。自身免疫性肝炎是紊乱的免疫系统攻击了肝细胞而引起肝脏炎症反应，原发性胆汁性胆管炎是紊乱的免疫系统攻击了肝脏内的小胆管引起小胆管周围炎和慢性胆汁淤积，而原发性硬化性胆管炎是免疫紊乱攻击肝脏内外的较大胆管引起大胆管周围炎症和纤维化。因为免疫系统攻击的肝脏部位不同因此在临床表现上三种疾病也不完全相同。

3. 自身免疫性肝病的高发人群有哪些？

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性胆管炎多见于30-60岁以上中年女性，男性少见，男女患者比例可达1：5-9，原发性硬化性胆管炎多见于中青年男性，男女比例为2：1。自身免疫性肝病有一定遗传易感性，因此家中有此类患者建议其他成员也要及时筛查以期早期诊断治疗。同时本身患有其他自身免疫性疾病人群也更容易罹患自身免疫性肝病，如合并干燥综合征，类风湿性关节炎，自身免疫性甲状腺炎，系统性红斑狼疮，溃疡性结肠炎患者等。

4. 如何早期识别自身免疫性肝病？

自身免疫性肝病患者多数起病隐匿，早期临床症状可以不明显，不易被发现，病情进展期可以出现乏力，食欲减退，皮肤瘙痒，皮肤巩膜或尿色发黄等症状，化验检查可以发现肝功能异常，肝脾肿大等。此病进展缓慢，如果早期未及时发现及时诊疗，长期慢性进展也可以达到肝硬化，同时也是原发性肝癌的高危因素。因此发现肝功能异常患者除了要考虑常见的传染性肝病，代谢性肝病，酒精性肝病，药物性肝损伤外需要考虑排除自身免疫性肝病。

自身免疫性肝病早期就可以出现多种相对特异的有助于临床确诊的自身免疫相关性抗体，如抗核抗体，抗肝肾微粒体抗体，抗线粒体抗体等，腹部超声，CT或核磁等检查也有助于临床确诊，如果自身抗体等检查不典型也可以考虑肝穿刺病理检查协助诊断。

5. 自身免疫性肝病如何治疗？

自身免疫性肝病属于慢性肝脏损害性疾病，目前尚无特效药物治疗，自身免疫性肝炎以糖皮质激素为主，也可以加用其他免疫抑制药物，原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎治疗以熊去氧胆酸为首选药物，均需要长期服用。此病治疗建议在肝胆科专业医生的指导下进行，慢性病强调定期复查，每三到六月复查一次，根据临床症状、体征及检验结果等随时调整药物。

6. 自身免疫性肝病预后如何？

自身免疫性肝病患者如果能在疾病早期确诊，对治疗药物应答较好并能得到病情缓解的患者预后良好，长期生存期可以和健康人群相似。但如果不能早期发现，或在疾病进展期才就诊，甚至对诊疗药物应答不佳患者可发展到肝硬化甚至肝衰竭者预后差。

/ 作者介绍 /

段英，首都医科大学附属北京地坛医院肝病三科主任医师。从医三十余年，擅长各型病毒性肝炎、肝硬化及相关并发症如肝硬化腹水、肝性脑病、上消化道出血，肝肾综合征等肝病诊治及原发性肝脏肿瘤内科诊疗及预防，还擅长其他肝功能异常的疾病如酒精性肝病、药物性肝病、自身免疫性肝病、脂肪肝等的诊治。参与多项国家传染病防治重大专项 “十二五" "十三五"科学研究项目。