男孩Z字折叠

15年父母寻医无果

你知道吗？世界上已知的罕见病大约有7000余种，其中80%为遗传性疾病，而在这些已经确认的罕见病中，仍有现代医学无法触及的疾病真相。

18 岁的姜延琛就面临这样的问题，从3 岁开始看病，直到现在都没有明确诊断到底是什么原因导致身体扭曲成一个Z字形，基因也没有查出来，只知道这是一种先天性的肌肉病。

每次看到儿子的样子，妈妈于梅英心里都有说不出的酸楚，这几年看病，被医生拒绝了上百次，也几乎掏空了家里所有的积蓄。走投无路的她想到了向当地媒体“生活帮”求助，于是折叠男孩姜延琛的故事开始在网络上快速传播，网友们纷纷@北京大学第一医院的王宇主任，最终促成了姜延琛和王宇主任线下的见面。

中国&世界首例

治与不治进退两难

“从来没有见过这种患者，这是中国的第一例，甚至是世界的第一例”。从医 20 多年的王宇，也是第一次见到这样的患者。虽然从基因的角度来说，无法确认姜延琛个具体得的是什么病，也没有药物治疗。但是作为骨科医生，王宇主任有自己折中的办法，能够帮助姜延琛改变现在的样子。

第一步，先松解颈部后方的组织，让头能够微微抬起；第二步胸椎截骨、第三步腰椎截骨、第四步髋关节调直固定。

手术只能是缓解姜延琛现有的样子，无法恢复到和正常人一样。可即便只是稍微缓解，手术风险和难度也是前所未有，尤其是第一次颈椎部位的手术。

王宇看了很多文献发现，这种病例不仅罕见，而且没有像姜延琛肌肉萎缩这么严重的。文献中颈部症状较轻的患者手术都出现了结局不好的后果（气管切开、神经麻痹、死亡的结局），如果给姜延琛做手术，面临的情况只能是比文献中的更复杂，风险更大。

如果不做手术，扭曲的身体会更加变形，心肺的压迫会进一步加重。

手术做或者不做，对医生来说是进退两难的选择，对姜延琛一家人来说更是这样。

阳光自信

紧握生命之弦

比起正常人，姜延琛更加珍惜自己的每一段经历，高三时，全班同学都在努力冲刺，只有他更加珍惜和同学们在一起的时光，他上了高三那一年所有的体育课，只要有活动，他都冲在第一。他说，“我就是想去经历这些东西”。

2022 年姜延琛的人生经历又增加了一笔，他考上了山东省德州学院，成为能源与动力工程学院的学生。每天7点40出发去上课，为了上午不上厕所，他已经10多年没有吃过早饭，也不敢喝太多的水。

妈妈于梅英是姜延琛最坚强的后盾，从小学到现在的大学，十二年如一日、风雨无阻地送儿子去学校。妈妈知道，上学就是儿子的信仰。

不了解的人看到姜延琛，可能会给他贴上自卑、自闭、脆弱的标签，但实际上，他是个十分乐观、自信、阳光的大男孩。

姜延琛最喜欢的作家史铁生曾说：人的生命就像琴弦，拉紧了才能弹好。

姜延琛说，我也想弹好命运之琴，每个人都有体验生命的权利，我也一样。

未来想要经历更多的延琛，决定去做这次手术。临出发前他还发了一条朋友圈，“守得云开见月明”。

手术惊心动魄

7小时极限挑战

对于王宇来说，给姜延琛手术是他此前从未有过的难度和压力。但看到姜延琛自己不放弃，一家人也不放弃，作为医生更不能轻易说放弃。

2023年5月25日，姜延琛终于迎来了改变人生的第一次手术。手术的第一关就是麻醉，正常人只用 30 秒就能顺利插管，但是姜延琛颈部过度弯曲，舌根肥大，堵住了声门，导致气管插管始终无法完成。人一旦麻醉，就会呼吸尽失，插管的时间窗只有 7-8 分钟，医生一边手动泵入氧气，一边尝试插管。时间一分一秒地过去，姜延琛的血氧也在一直往下掉，从 80 多，到 70，60，50，38……30 多的血氧意味着在窒息的边缘。麻醉科主任胡晓在处理好急救患者之后，立刻前来支援，最终顺利插管。

闯过了麻醉这一关，接下来要面对外科手术。王宇主任要松解颈部后方的组织，在这个过程中，如果伤到脊髓，就会造成永久瘫痪或者死亡。由于姜延琛头部和后背的距离只有一个手掌的厚度，医生要反手操刀，手部没有任何支点进行操作，极度考验医生手的稳定性。

经历近 7 个小时，这场中国首例，也是世界首例的手术，顺利完成，矫正角度接近 90 度。

挺过术后意外

开启新的人生

术后第一天，姜延琛的四肢突然失去知觉。原本在术中监测没有任何问题，可是在ICU待了15 个小时后，就出现了这样的情况。骨科医生立即做出反应，将头架往回调， 2 个小时后，四肢就有明显恢复的迹象。

罕见的、迟发性的神经反应，种种现象都在提示着医生，对姜延琛的每一步治疗都要更加谨慎，对他的每一个指标都要密切观察。

经过两个月，姜延琛的四肢肌力基本恢复到原来的样子。他也在病房度过了自己 19 岁的生日。

他说，感恩遇见的一切。

姜延琛的第一阶段治疗结束，后续医生会评估他的身体情况安排接下来的手术，《生命缘》也将持续关注……